近日，长治市第二人民医院风湿免疫科张惠广主任团队依托跨院协作优势，创新应用生物制剂，成功治愈一例系统性红斑狼疮（SLE）继发“获得性血友病A”的罕见病例。该成果标志着该院在罕见风湿免疫疾病诊疗领域实现重大突破，为同类患者的救治带来新希望。

　　据悉，患者为中年女性，10年前确诊系统性红斑狼疮，长期在北京协和医院接受规范治疗，病情一直稳定。2021年起，患者开始出现间断性全身鲜红斑疹、发热等症状，激素加量后可暂时缓解。2022年复查时，患者凝血功能轻度异常，但无明显出血征象，医生遂予以暂时观察。此后，患者因一次手术突发大出血，经输注血液制品后脱离危险，后续又两次发生自发出血，血色素最低降至60g/L，病情反复且逐渐加重。2023年11月，患者因突发血尿、皮下瘀斑等症状，被紧急送往市二院就诊。

　　入院后，张惠广主任团队第一时间启动抢救，通过激素冲击、免疫抑制剂应用及血液制品支持治疗，患者出血症状迅速得到控制，但凝血功能异常的根本病因仍不明确。为此，张惠广主任特邀北京协和医院风湿科侯勇教授共同研讨，结合患者病史及临床表现，推测其可能为系统性红斑狼疮继发获得性血友病。随后，张惠广主任迅速联系兄弟医院血液科专家开展专项检测，最终明确诊断为“获得性血友病A”。

　　张惠广主任与侯勇教授经深入研讨后，大胆探索治疗新路径，在常规治疗方案的基础上，创新应用一款生物制剂开展诊疗。该生物制剂此前多用于狼疮肾炎的临床治疗，尚无应用于获得性血友病的相关经验。为保障诊疗安全，医疗团队就定制化治疗方案、潜在诊疗风险等内容与患者家属进行充分沟通，详尽释疑后，获得家属的充分理解与全力配合。

　　治疗方案落地实施后，患者病情呈逐步好转态势。经过半年多的规范化系统治疗，患者凝血功能恢复正常，2025年3月已完全停用该生物制剂，仅需以最小剂量常规药物维持治疗。截至目前，患者病情始终保持稳定，各项临床指标均处于正常范围，彻底摆脱反复出血的健康风险。

　　多年来，市二院风湿免疫科在张惠广主任的带领下，深耕疑难重症诊疗领域，积淀了丰富的临床经验。科室依托北京协和医院等国内知名专家的专业指导，成功救治多名重症患者。此次科室携手多院开展学科协作，通过创新治疗方案成功攻克该罕见病例，不仅为患者重燃生命希望，更为国内同类疾病的临床诊疗积累了宝贵的实践经验。

·李勇 卞晨·